首先从如何应用脑电图，肌电图、神经传导研究与诱发电位，神经影像等手段去探索神经疾病开始，然后从神经系统疾病实践，分章节详细介绍每种疾病的诊断要素，如何治疗。以临床思维过程为主线，以临床实践与应用为核心要素，以神经系统的主要疾病为线索，图表形象，生动，浅显易懂，关注最新研究成果，但较少涉及机制探讨。

译  者  序

正如John C.M. Brust介绍的，现代医学已取得了巨大进步，进入了精准医学时代，许多疾病都可从基因的角度进行诊断，甚至可尝试基因治疗。然而，临床难题依然存在，我们仍然不清楚偏头痛、帕金森病、运动神经元病等疾病明确的发病机制，也不能有效治疗遗传性腓骨肌萎缩症和老年性痴呆等疾病。当前，大部分神经系统疾病的诊断与治疗仍需依靠临床医生用常规的方法进行。

《现代神经病学诊断与治疗》（Current Diagnosis & Treatment: Neurology）(第三版)是一本注重实用性和可操作性的神经病学专著。全书共36章，包括两部分：第一部分涉及神经病学的常规检查；第二部分具体介绍昏迷、失语等症状和体征,以及各种疾病,如脑血管病、中枢神经系统肿瘤、外伤、多发性硬化和线粒体病等。介绍疾病的各章遵循的标准格式为：从“诊断要点”（帮助临床医生作出正确判断）开始，然后依次是“症状和体征”“辅助检查”“鉴别诊断”“治疗”和“预后”。本书采用了大量图片和表格，并总结了最新的治疗方案及用药，为忙碌的临床医生评估儿童与成年人中最常见的神经病学疾病提供了实用、方便查阅的途径。

在该版中，作者还重点介绍了各种具体技术细节及意义：如在中枢神经系统中，脑脊液乳酸水平是细菌性感染的一个敏感指标；脑脊液培养时，因留取的第一管脑脊液易于被污染，需用第二管进行培养；心脏骤停后，如何进行低温治疗以减轻缺氧缺血性脑损伤；对梅毒检查中各种抗体所代表的意义进行了详细地解读；前臂缺血实验的操作步骤；当细菌性脑膜炎还不能确定，患者病情又极为危重时，应给予抗疱疹病毒药等。

《现代神经病学诊断与治疗》（第三版）内容丰富，不仅涵盖了神经科大部分的疾病类型，而且言词简明扼要，加之采用大量最新的临床实践知识，无疑是一本经典的神经病学教科书。本书的读者对象为初级保健医生、急诊内科医生、全科医生，神经内、外科医生。对上述专业的硕士、博士研究生而言，也是一本难得的教材。

在本书的翻译过程中，我们力求做到能充分理解原著，并尽可能准确表达，但不足或错误之处在所难免，希望同行不吝批评指正。

孟　强

云南省第一人民医院

2020年5月31日

前　言

在本书第二版出版七年后，我们进入了精准医学时代。假设任何基因突变都有潜在致病的可能，那么可以预测未来的一本医学综合教科书将至少有20 000个章节，每个章节对应一个编码基因（按照现有的趋势，这本书将仅限于电子版）。 

与此同时，临床医生继续使用更平淡无奇的方法来治疗神经系统疾病。临床难题依然存在，而治疗很少提及RNA剪辑或组蛋白乙酰化。实际上，尽管科学取得了惊人的进展，但大多数的临床决策都是在不了解疾病根本原因的情况下作出的。降钙素基因相关肽拮抗剂可能为偏头痛的病理生理机制提供一些线索，但目前仍无法就偏头痛的发病机制达成共识。 

与以前的版本相同，本书的重点是实用性，主要针对的读者对象是初级保健医生。也欢迎专家（包括神经病学专家）、外科医生、护士和医生助理阅读。介绍性章节讲述特定的症状和诊断流程。随后的章节则介绍具体的疾病并遵循的标准格式为：从“诊断要点”（帮助临床医生作出正确判断）开始，然后依次是“症状和体征”“辅助检查”“治疗”和“预后”。更新了大量表格和参考文献。如果你希望从众多可用于治疗多发性硬化的药物中选择一种药物时获得指导，你可以在本书中找到。但如果你想知道白介素-2信号转导在脱髓鞘疾病中的作用，你需要参考其他图书。 

据估计，美国社区医院超过20%的住院患者都有神经系统症状与体征，且大多的非神经科医生在诊治这些患者时觉得困难。本书旨在深入浅出地灌输临床信心，以期对患者的诊疗有所改善。

 

John C.M. Brust, MD

目　录

第一部分：神经系统检查

1?脑电图 1

概述 1

检查时机 1

表现 1

长程脑电图监测 3

2?肌电图、神经传导检查和诱发电位 4

肌电图和神经传导检查 4

神经传导检查 4

针电极肌电图 8

单纤维肌电图 10

诱发电位 11

视觉诱发电位 11

脑干听觉诱发电位 12

体感诱发电位 12

3?神经影像 14

平片 14

CT 15

MRI 18

高级磁共振成像技术 23

脊髓造影和脊髓造影后计算机

??断层扫描 25

导管血管造影 26

介入神经放射学 27

超声检查 27

核医学 28

第二部分：神经系统疾病

4?昏迷 29

概述 29

发病机制 29

临床表现 29

鉴别诊断 32

5?失语症、失用症和失认症 36

失语症 36

失用症 38

失认症 39

6?耳聋和眩晕 41

耳聋 41

耳鸣 44

头晕 45

7?癫痫和癫痫发作 51

发病率和发病机制 51

癫痫发作类型 52

癫痫综合征 56

临床表现 59

鉴别诊断 60

治疗 61

预后 67

8?头痛和面痛  68

头痛患者的管理 68

原发性头痛综合征 68

偏头痛 68

紧张型头痛 75

三叉神经自主性头痛 76

其他重要的头痛综合征 79

药物过量性头痛 79

新发每日持续性头痛 79

继发性头痛 80

脑膜炎 80

窦性头痛 80

源于眼部疾病的头痛 80

高血压 80

蛛网膜下腔出血 81

脑肿瘤 81

脑静脉窦血栓形成 81

特发性颅内压增高 81

颅内压降低 82

巨细胞动脉炎 82

劳力性头痛 82

性活动相关性头痛 82

心脏源性头痛 83

源于颈动脉或椎动脉夹层、

??颈动脉炎的头痛 83

冷刺激头痛 83

与睡眠相关的头痛 83

缘于面、咽部、关节和耳的头痛 84

三叉神经痛 84

舌咽神经痛 85

与打呵欠相关的头痛 85

茎突综合征 86

红耳综合征 86

缘于颞下颌关节紊乱的头痛 86

原发性针刺样头痛 86

硬币样头痛 87

9?痴呆和记忆减退  88

阿尔茨海默病 89

轻度认知功能障碍 96

血管性认知障碍 97

额颞叶痴呆 100

进行性核上性麻痹 104

皮质基底节变性 107

帕金森病痴呆 108

路易体痴呆 111

正常压力性脑积水 114

短暂性全面性遗忘症 116

亨廷顿病 118

10?脑血管病：缺血性卒中和短暂性

???脑缺血发作 121

概述 121

发病机制 121

临床表现 123

急性缺血性卒中的治疗 126

预防 130

预后和康复 131

11?脑血管病：出血性卒中 133

脑出血 133

蛛网膜下腔出血 145

动脉瘤性蛛网膜下腔出血 145

未破裂颅内动脉瘤 152

感染性（细菌性）动脉瘤 153

血管变异 154

动静脉畸形 154

海绵状血管畸形 155

硬脑膜动静脉瘘 156

盖伦静脉血管瘤 157

发育性静脉异常 157

毛细血管扩张症 157

12?中枢神经系统肿瘤 158

脑肿瘤 158

原发性脑肿瘤 158

转移性肿瘤 170

颅骨肿瘤 172

脊髓肿瘤 172

13?副肿瘤神经综合征 175

副肿瘤性小脑变性 179

副肿瘤性脑脊髓炎 180

副肿瘤性斜视性眼阵挛-

??肌阵挛 183

副肿瘤性脊髓炎 185

副肿瘤性运动神经元病 186

僵人综合征 186

副肿瘤性视觉综合征 187

周围神经高兴奋性 189

副肿瘤性周围神经病 190

神经-肌肉接头副肿瘤综合征 191

皮肌炎和多发性肌炎 192

致谢 192

14?创伤 193

颅脑创伤 193

脊髓创伤 211

15?运动障碍 218

帕金森综合征和帕金森病 218

非典型性帕金森综合征 227

进行性核上性麻痹 228

皮质基底节变性 229

多系统萎缩 229

特发性震颤 230

肌张力障碍 232

肌阵挛 240

图雷特综合征和抽动障碍 242

迟发性运动障碍和其他药物

??相关的运动障碍 245

抗精神病药引起的急性综合征 246

抗精神病药诱发的帕金森

??综合征 248

迟发性综合征 248

抗精神病药恶性综合征 251

不宁腿综合征 251

16?共济失调和小脑疾病  254

走进共济失调患者 254

临床表现及其与小脑解剖结构的

??联系 254

小脑疾病的治疗 254

获得性共济失调 257

小脑缺血性卒中综合征 257

小脑出血 258

中毒性或营养性疾病 258

内环境紊乱和共济失调 259

内分泌疾病和共济失调 259

小脑肿瘤 259

感染性小脑失调 260

共济失调与自身免疫性炎症性

??疾病 260

   麸质共济失调 261

副肿瘤性共济失调 262

多系统萎缩（C型） 262

遗传性共济失调 264

常染色体显性遗传性小脑共济

??失调 264

常染色体隐性遗传的小脑共济

??失调 269

线粒体疾病的小脑共济失调 275

X染色体相关的共济失调：

??脆性X染色体相关的

??震颤和共济失调综合征 277

17?多发性硬化和脱髓鞘疾病  279

多发性硬化 279

急性横断性脊髓炎 305

视神经脊髓炎谱系病 306

急性播散性脑脊髓炎 309

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白

??脱髓鞘 309

慢性复发性炎症性视神经病变 310

18?脊髓非创伤性疾病  311

脊髓综合征 311

脊髓肿瘤  312

脊髓炎 312

硬脊膜外脓肿 314

脊髓空洞症 315

脊髓动静脉分流   317

脊髓梗死 318

硬脊膜外和硬脊膜下血肿 319

亚急性联合变性   320

肌萎缩侧索硬化和其他运动

??神经元病 320

脊髓小脑变性 320

神经根病   321

腰椎管狭窄 325

脊髓型颈椎病 326

脊髓损伤患者康复中的事项 327

膀胱功能障碍 327

肠功能障碍 328

压疮 328

痉挛 329

自主神经功能障碍 329

挛缩 329

脊椎损伤后性功能障碍 329

深静脉血栓形成 330

19?周围神经病 331

单神经病  333

脑神经疾病  333

动眼神经（CN Ⅲ）  334

滑车神经（CN Ⅳ）  335

三叉神经（CN Ⅴ）  335

展神经（CN Ⅵ）  336

涉及第Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ脑神经的

??综合征 336

面神经（CN Ⅶ） 336

前庭耳蜗神经（CN Ⅷ）  339

舌咽神经（CN Ⅸ）  339

迷走神经（CN Ⅹ）  339

副神经（CN Ⅺ）  340

舌下神经（CN Ⅻ） 341

上肢神经 341

正中神经  341

尺神经  344

桡神经  345

下肢神经损伤  347

股神经  347

坐骨神经  348

腓神经 349

胫后神经  350

股外侧皮神经  350

多发单神经病综合征  351

特发性臂丛神经炎

??（痛性肌萎缩）  351

糖尿病性肌萎缩  351

多发性单神经病  351

获得性多发性神经病 352

自身免疫性神经病 352

吉兰-巴雷综合征  352

慢性炎症性脱髓鞘性多发性

??神经根神经病  355

多灶性运动神经病 356

副蛋白血症性多发性神经病  357

副肿瘤性神经病  359

感染性多发性神经病  360

HIV 相关性神经病  360

莱姆病相关性神经病  361

麻风病 362

白喉性多发性神经病  363

中毒和代谢性神经病 364

酒精性神经病 364

维生素B12缺乏 364

吡哆醇（维生素B6）缺乏症 365

中毒性神经病 365

与系统性疾病相关的神经病 366

糖尿病性神经病 366

甲状腺疾病 368

胶原血管疾病和血管炎 369

结节病  370

危重病性多发性神经病 370

特发性多发性神经病 371

遗传性周围神经病 371

一般分类  371

遗传性运动和感觉神经病 372

遗传性运动神经病 374

遗传性感觉和自主神经病 374

家族性淀粉样神经病  375

有代谢障碍基础的遗传性

??神经病 376

20?运动神经元病  377

肌萎缩侧索硬化症 382

下运动神经元病 388

脊肌萎缩症 388

单肢肌萎缩侧索硬化 388

肯尼迪病 389

上运动神经元病 389

遗传性痉挛性截瘫 389

原发性侧索硬化症 390

21?自主神经疾病  391

自主神经功能异常 391

直立性低血压的治疗 393

自主神经功能衰竭导致的疾病 395

神经变性疾病和帕金森综合征 395

急性和亚急性自主神经病 396

慢性自主神经病  399

直立不耐受和姿势性直立性

??心动过速综合征  402

排汗障碍  403

脊髓损伤导致的自主神经障碍 404

22?重症肌无力和其他神经肌肉接头

?    疾病 405

神经肌肉传递 405

重症肌无力（自身免疫性

??肌无力） 405

先天性肌无力综合征  414

兰伯特-伊顿肌无力综合征 414

肉毒杆菌中毒  416

蜱瘫痪 418

23?肌肉疾病  419

肌病  419

获得性肌病 422

炎性肌病  422

感染性肌病 427

药物性肌病或毒性肌病 430

皮质类固醇肌病  430

降胆固醇药相关性肌病  431

酒精中毒性肌病  432

危重病性肌病  433

继发性代谢性肌病和内分泌性

??肌病 433

低钾性肌病 433

低磷血症性肌病  433

慢性肾功能衰竭相关肌病  434

糖尿病性肌肉梗死  434

甲状腺功能减退性肌病 434

甲状腺功能亢进性肌病  434

甲状旁腺功能亢进性肌病 435

维生素D相关性肌病  435

库欣病  435

原发性代谢性肌病  436

线粒体肌病  436

肌红蛋白尿症 436

离子通道病  438

先天性肌病 438

肌营养不良 438

先天型肌营养不良 440

杜兴肌营养不良 441

贝克尔肌营养不良  442

强直性肌营养不良  442

面肩肱型肌营养不良  443

肢带型肌营养不良  444

埃默里-德雷弗斯肌营养不良 445

眼咽型肌营养不良  445

24?线粒体病 446

线粒体DNA突变 448

眼肌麻痹综合征和慢性进行性

??眼外肌麻痹 448

MELAS综合征 449

MERRF综合征 450

NARP综合征和母系遗传性

??Leigh综合征 451

Leber遗传性视神经病 452

核DNA突变 453

其他线粒体疾病 455

核苷酸反转录抑制因子所介导的

??肌病 455

氨基糖苷类药物所致耳聋 455

25?神经重症监护 456

颅内压增高 456

心脏骤停后缺氧缺血性脑病 460

危重症中的神经肌肉无力 461

26?神经系统细菌、真菌和寄生虫

?    感染 464

细菌感染 464

细菌性脑膜炎 464

脑脓肿 474

硬膜下积脓 478

硬膜外脓肿 479

颅内化脓性血栓性静脉炎 483

恶性外耳炎和中耳炎  484

慢性和复发性脑膜炎  485

结核和其他肉芽肿性感染 489

中枢神经系统结核 489

麻风（麻风分枝杆菌）  495

感染性毒素 495

破伤风 495

肉毒中毒  496

白喉  496

真菌感染  496

螺旋体感染  500

梅毒 500

非性传播的密螺旋体病 503

钩端螺旋体病 504

莱姆病（神经疏螺旋体病）  505

立克次体、原虫和蠕虫感染 508

立克次体及其他节肢动物传播的

??感染 508

原虫感染 511

蠕虫感染 519

27?神经系统病毒感染 527

急性病毒性脑炎 527

病毒性脑膜炎 533

病毒性中枢神经系统血管病 534

急性病毒性脊髓炎 535

神经根炎和神经节炎 538

新发和复发的嗜神经病毒感染 542

28?HIV神经病学 545

与HIV有关的中枢神经系统

??疾病 546

隐球菌性脑膜炎 546

中枢神经系统弓形虫病 548

原发性中枢神经系统淋巴瘤 550

进行性多灶性白质脑病 551

HIV相关神经认知功能障碍 553

HIV相关脊髓病 555

HIV脑膜炎 556

水痘-带状疱疹病毒性血管炎 557

巨细胞病毒性脑炎 557

周围神经系统并发症 558

巨细胞病毒多发性神经根病变 558

远端对称性多神经病 560

多发性单神经病 561

急性炎性脱髓鞘性多发性

??神经病 562

HIV相关神经肌肉无力综合征 562

HIV相关肌病 563

HIV相关运动神经元疾病 563

免疫重建炎症综合征 564

29?朊蛋白病 566

克-雅病 566

变异型克-雅病 568

格斯特曼综合征 569

致死性家族性失眠 569

库鲁病 570

朊蛋白病的治疗 570

30?脑脊液循环障碍 572

梗阻性脑积水 572

低颅压 574

特发性颅高压 575

31?睡眠障碍 577

睡眠周期 577

睡眠监测 577

失眠  578

发作性睡病和特发性睡眠过度 580

异态睡眠 581

睡眠相关的呼吸障碍 584

睡眠相关的运动障碍 585

昼夜节律睡眠障碍 586

32?系统性和代谢性疾病 587

营养不良 587

电解质紊乱 588

高血糖和低血糖 590

高血压脑病和后部可逆性脑病

??综合征 590

心脏疾病 592

肝脏疾病 594

肾脏疾病 595

胰腺疾病 596

内分泌疾病 596

血液疾病 599

骨关节疾病 600

神经系统结节病 602

血管炎和结缔组织疾病 603

温度调节紊乱 605

药物所致的神经系统影响 607

生物神经毒素 611

重金属和工业化合物引起的

??神经毒性 613

33?酗酒 617

酒精中毒 617

酒精依赖和戒断 618

韦尼克-科萨科夫综合征 619

酒精中毒的其他神经系统

??并发症 620

慢性酒精中毒的治疗 623

34?药物依赖 625

药物依赖 625

滥用药物致内科和神经并发症 630

35?精神障碍 634

精神障碍患者的诊断方法 634

主要精神疾病 635

器质性脑综合征 635

躁狂-抑郁症 636

精神分裂症 640

焦虑障碍 641

慢性焦虑（广泛性焦虑障碍） 641

惊恐发作 642

人格障碍 642

36?儿童和青少年神经系统疾病 644

新生儿神经系统疾病 644

缺氧缺血性脑病 644

脑室内出血 645

脑室旁白质软化 646

新生儿卒中 647

发育障碍 648

精神发育迟滞 648

脑瘫 649

自闭症和广泛性发育障碍 651

学习障碍 653

注意力缺陷/多动症 654

遗传性疾病 657

染色体病 657

先天性代谢异常 658

先天性脑发育异常 661

神经皮肤综合征 663

神经纤维瘤病1型 663

神经纤维瘤病2型 664

结节性硬化症 664

斯德奇-韦伯综合征 665

共济失调-毛细血管扩张症 665

该书以临床思维过程为主线，以临床实践与应用为核心要素，以神经系统的主要疾病为线索，图表形象，生动，浅显易懂。

孟强，博士，教授，博士研究生导师，云南省第一人民医院神经内科行政副主任，2006年加拿大阿尔伯特大学访问学者，云南省有突出贡献优秀专业技术人才，云南省中青年学术技术带头人，云南省医学领军人才（培养），云南省医学学科带头人，中华医学会神经病学分会脑血管病学组委员，中华医学会神经病学分会青年委员，国家卫计委脑卒中防治工程委员会卒中医院管理委员会委员，国家卫计委脑卒中防治工程委员会中青年委员。